보험인정기준 상세내용

※ 동 고시는 고시 제2019-21호(2019.2.1.)로 변경되었습니다

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■ 고시 개정 전체내용

1. 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아 래 -

가. 저·무 감마글로불린혈증(유전적 저·무 감마글로불린혈증 포함)

1) 투여대상

저·무 감마글로불린혈증(유전적 저·무 감마글로불린혈증 포함)으로 진단된 환자로서 반복적인 감염증상이 있고 항체결핍소견을 보이는 경우

2) 투여용량 및 기간

가) 허가사항(용법·용량) 범위 내에서 투여

나) 허가사항 범위(용법·용량)를 초과하여 매 3-4주 간격으로 400mg/kg을 투여(혈중 IgG 정상하한치(Trough level)를 400mg/dl 이상으로 유지)



나. 아급성탈수초성다발성신경염(길랑바레증후군)

1) 대상 환자

가) 임상적으로 양측 하지 또는 상지의 중등도 이상의 근력약화정도(MRC Ⅲ- MRC ０)로서 타인의 도움 없이 보행이 어려운 경우

나) 흡인(Aspiration)과 관련된 연하곤란이 있거나 호흡곤란이 있는 경우

2) 투여용량 : 400mg/kg/day × 5일 또는 허가사항 범위(용법·용량)를 초과하여 1g/kg/day × 2일

3) 혈장분리교환술(Plasmapheresis)과 아이비글로불린주의 동시 투여는 인정하지 아니함.



다. 중증감염증에 항생물질과 병용 시

1) 투여대상

가) 중증패혈증

(1) 중증감염증으로 인한 전신성 염증반응 증후군(Systemic inflammatory response syndrome)과 다음과 같은 장기 부전(감염 이외의 사유로 인한 경우는 제외)이 1개 이상 확인된 경우

- 다 음-

(가) 신장 : 충분한 수액 공급에도 불구하고 급성 핍뇨증(적어도 2시간 동안 소변량<0.5ml/kg/h)인 경우

(나) 호흡기 : 급성 저산소혈증(PaO2/FiO2<300)

(다) 혈액 : 혈소판<100,000/μL

(라) 대사 : Hyperlactatemia(>2mmol/L)

(2) 임상 증상이 상당히 진행된 다발성 장기부전 등과 같은 가역성이 희박한 경우는 인정하지 아니함.

나) 신생아패혈증

다) 후천성면역결핍증(AIDS) 등 면역기능이 현저히 저하된 질환에 합병된 감염증으로 통상적인 치료방법으로 호전되지 않아 투여한 경우는 사례별로 인정함.

2) 투여용량 및 기간

가) 중증패혈증 : 허가사항 범위(용법·용량)를 초과하여 1g/kg를 2-3일간 나누어서 투여

나) 신생아패혈증 : 허가사항 범위를 초과하여 1g/kg로 투여



라. 특발성혈소판감소성자반증(ITP; Idiopathic Thrombocytopenia Purpura)에 투여하는 경우

1) 성인

가) 적응증: 급·만성 특발성 혈소판 감소성 자반병(ITP) 환자 중 아래의 1항목에 해당하는 경우 인정함.

(1) 심한 혈소판감소증(20,000㎣이하)

(2) 중증의 출혈이 있을 때(ex:중추신경계질환, 위장관출혈 등)

(3) 응급수술을 요하는 경우

(4) 비장적출수술의 전처치

(5) 임신 30주 이상의 임산부가 분만에 대비하고자 할 때

(6) 면역글로불린(I·V globulin)으로 치료가 있었던 환자에서 증상 재발 시

나) 용법 및 인정기간: 400mg/kg/day를 5일간 투여하거나, 허가사항 범위(용법·용량)를 초과하여 1g/kg/day로 2일간 또는 2g/kg/ day로 1일간 투여

2) 소아(만 16세 미만 소아에 적용)

가) 적응증: 아래의 1항목에 해당하는 경우 인정함.

(1) 급성 ITP에서 출혈경향이 심하거나 중추신경계의 출혈의 위험성이 있을 때, 또한 심한 혈소판 감소증(20,000/㎣이하)이 있을 때

(2) 급·만성 ITP 환아가 외과적 수술을 요할 때

(3) 급·만성 ITP 환아가 심한 외상을 입었을 때

(4) Steroid제제를 2-4주간 투여한 후에도 효과가 없을 때

(5) ITP 환아가 감염이 합병되었을 때

(6) 5세 이하의 어린이가 만성 ITP로 심한 혈소판 감소증(80,000㎣ 이하)으로 비장적출을 연기하고자 할 때

(7) 비장적출이 요구될 때

(8) 경태반 모체 항체로 인한 급성 혈소판 감소증인 신생아

나) 용량 및 인정기간: 400mg/kg/day를 5일간 투여하거나, 허가사항 범위(용법·용량)를 초과하여 1g/kg/day로 2일간 또는 2g/kg/ day로 1일간 투여[※주: 만성 ITP란 발병 6개월내에 관해(Remission)가 나타나지 않는 경우를 말함]



마. 가와사끼병

1) 투여대상: 가와사끼병으로 진단받은 환자 중 관상동맥합병증 발병 위험이 있다고 진료의사가 판단하여 투여하는 경우

2) 투여용량: 400mg/kg씩 5일까지 또는 2g/㎏/day×1일



2. 허가사항 범위를 초과하여 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정함.

- 아 래 -

가. 다발성근염이나 피부근염에 투여시는 다음과 같은 경우에 인정함.

- 다 음 -

1) 대상 환자

가) 다발성근염이나 피부근염이 Biopsy로 증명되고,

나) 적어도 4-6개월 기존의 치료제(Prednisone단독 또는 Prednisone 병용투여 등)투여 후 부작용이 있거나 치료되지 않는 중증상태인 경우로서

다) 혈청크레아티닌키나제(CK; Serum creatine kinase)가 지속적으로 상승된 경우

2) 투여용량: 400mg/kg/day ×5일 (또는 2g/kg/ day ×1일, 1g/kg/day ×2일)을 매월 반복하여 3개월까지 투여가능하며 투여 후 호전되었다가 이후 다시 악화된 경우 재투여 가능함.



나. 중증근무력증에 투여 시는 다음과 같은 경우에 인정함.

- 다 음 -

1) 대상 환자

가) 표준치료(Cholinesterase inhibitors, Corticosteroids and Azathioprine 등)에 불응성이면서

나) 폐활량이 1L보다 적고, 흡인(Aspiration)과 관련된 연하곤란이 있고,

다) 도움 없이 100 feet(30m) 이상 걷지 못하는 경우

2) 투여 용량: 400mg/kg/dayx5일 (또는 2g/kg/ day을 2-5회 분할투여)



다. 골수이식(제대혈 조혈모세포이식 포함)후 감염 위험이 있는 경우에는 3개월까지 격주로 500mg/kg, 그 후 6개월까지 매월 500mg/kg을 요양급여하며, 특이사례 발생 시에는 사례별로 인정함.



라. 신생아 면역 용혈성 질환

1) 투여대상: ABO 또는 Rh 불일치로 인한 면역 용혈성 황달로서, 광선요법(Phototherapy)에도 호전되지 않아 교환수혈 위험이 있는 경우

2) 투여용량: 0.5-1g/kg(1회 투여 이후 효과가 불충분한 경우 12시간 내 재투여 가능함)



마. 심상성(보통) 천포창, 낙엽상 천포창, 수포성 유사천포창, 반흔성(흉터) 유사천포창, 후천성 수포성 표피박리증에 투여 시 다음과 같은 경우에 인정함.

1) 대상 환자

생검(Biopsy)으로 확진되고, 면역형광검사에서 양성으로 확인된 경우로서, 경구용 스테로이드와 기존의 면역억제제 치료에 부작용이 있거나 반응이 없는 경우

2) 투여용량 및 기간

1.5～2g/kg을 2∼5일에 걸쳐 투여하며 2～4주 간격으로 3회까지 인정하며, 그 이후 투여횟수부터는 전액본인부담함.



바. 독성 표피 괴사증후군(Toxic Epidermal Necrosis, TEN) 또는 체표면적이 10%이상 침범한 스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS)이 확진된 경우 총 2g/kg 범위 내에서 투여



사. 다병소성 운동신경병증(Multifocal Motor Neuropathy, MMN)에 투여 시 다음과 같은 경우에 인정함

○ 투여용량 및 기간

총 2g/kg(2∼5일에 걸쳐) 투여를 인정하고 이후 반응이 있는 경우에는 2∼4주 간격으로 1g/kg(또는 4∼8주 간격으로 2g/kg)을 투여할 수 있음.



아. 만성염증성탈수초다발성신경병증(CIDP; Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)에 투여 시 다음과 같은 경우에 인정함.

- 다 음 -

1) 대상 환자

가) 임상적, 생리적, 병리적 기준에 의해 확진되고,

나) Prednisone 또는 Azathioprine을 심각한 부작용 등으로 투여할 수 없거나 최소 3개월 이상 해당 약제투여에 불응성, 재발성인 환자로서 mRS 3점 이상인 경우. 단, 스테로이드 사용이 금기인 경우에는 1차 투여 가능함

※ Modified Rankin Scale(mRS)

0 - No symptoms at all

1 - No significant disability despite symptoms; able to carry out all usual duties and activities

2 - Slight disability; unable to carry out all previous activities, but able to look after own affairs without assistance

3 - Moderate disability; requiring some help, but able to walk without assistance

4 - Moderate severe disability; unable to walk without assistance and unable to attend to own bodily needs without assistance

5 - Severe disability; bedridden, incontinent, and requiring constant nursing care and attention

6 - Dead



2) 투여용량: 400mg/kg/day × 5일 (또는 2g/kg을 4-5회 분할투여), 다만 대상 환자 조건에 해당되어 투여 후 호전되었다가 이후 다시 악화된 경우)재투여 가능함.

3) 혈장분리교환술(Plasmapheresis)과 아이비글로불린주의 동시 투여는 인정하지 아니함.



3. 허가사항 범위를 초과하여 아래와 같은 기준으로 투여 시 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아 래 -



○ 말초혈액 NK(natural killer) cell 분율이 12% 이상이며, 3회 이상 반복하여 유산 또는 착상실패를 경험한 경우

- 투여방법 및 기간: 400mg/kg, 3～4주 간격으로 배란일(또는 보조생식술 시행일)～14주



■ 고시 개정 고시번호(시행일자)

고시 제2018-234호(2018.11.1.)



■ 고시 개정 사유

교과서, 임상진료지침, 임상연구논문, 관련 학회의견 등을 참조하여 체표면적 10% 이상의 스티븐스-존슨 증후군에 급여를 확대함



■ 관련문헌 등

？피부과학 개정6판, 대한피부과학회, 2014, p.279-283

？Harrison's Principles of Internal Medicine, 19e, Chapter 74. Cutaneous Drug Reactions

？Conn's current therapy 2018, Chapter. Drug Hypersensitivity Reactions

？Current Medical Diagnosis and Treatment 2017, Chapter6: Dermatologic Disorders

？Zitelli and Davis' Atlas of Pediatric Physical Diagnosis, Chapter 8. Dermatology

？Criteria for clinical use of intravenous immunoglobulin in Australia, National Blood Authority Australia, 2012

？Clinical Guidelines for Immunoglobulin Use, 2nd Edition Update, Department of Health, 2011

？U.K. Guidelines for the management of Stevens-Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis in adults, British Journal of Dermatology, 2016

？Ontario Immune Globulin(IG) Utilization management Guidelines, Version 4.0, January 31, 2018

？European Guidelines(S1) on the use of high-dose intravenous immunoglobulin in dermatology, Received: 22 October 2015; Accepted: 9 February 2016

？Zimmermann S, Sekula P et, al. Systemic Immunomodulating Therapies for Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Dermatol. 2017 Jun 1;153(6):514-522.

？Ye LP, Zhang C et, al. The Effect of Intravenous Immunoglobulin Combined with Corticosteroid on the Progression of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: A Meta-Analysis. PLoS One. 2016 Nov 30;11(11):e0167120.

？Huang YC et, al. Intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis: a systematic review and meta-analysis. G Ital Dermatol Venereol. 2016 Oct;151(5):515-24. Epub 2016 Jun 1.

？Barron SJ, Del Vecchio MT et, al. Intravenous immunoglobulin in the treatment of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a meta-analysis with meta-regression of observational studies. Int J Dermatol. 2015 Jan;54(1):108-15.

？Huang YC et, al. The efficacy of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis: a systematic review and meta-analysis. Br J Dermatol. 2012 Aug;167(2):424-32.

？Lee HY, Lim YL et, al. The role of intravenous immunoglobulin in toxic epidermal necrolysis: a retrospective analysis of 64 patients managed in a specialized centre. Br J Dermatol. 2013 Dec;169(6):1304-9.

？Schneider JA et, al. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: A Concise Review with a Comprehensive Summary of Therapeutic Interventions Emphasizing Supportive Measures. Adv Ther. 2017 Jun;34(6):1235-1244.



■ 변경 전 고시번호(시행일자)

고시 제2018-174호(2018.9.1.)