보험인정기준 상세내용

■ 고시 개정 전체내용



1. 입원 환자의 경우 식품의약품안전처장이 인정한 범위 내에서 투여 시 요양급여를 인정함.

2. 외래 환자의 경우 식품의약품안전처장이 인정한 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.



- 아 래 -



가. 투여횟수

1) 1회 내원 시 최대 2회분까지 인정

2) 원내 투여한 경우에는 급여인정 투여횟수 산정 시 원내 투여분을 포함

나. 1회 투여용량

○ 매4주마다 40 IU/Kg



※ 식품의약품안전처장이 인정한 범위

○ 투여 대상

제 13인자의 선천적 결핍 및 그 결과로 나타나는 출혈성 소질, 출혈 및 상처 치유에서의 장애

○ 투여 용량(1회분)

1) 일반적인 예방요법

- 초기용량 : 40 IU/kg

- 유지용량 : 최저 혈액응고 제13인자 활성수치가 대략 5∼20%가 유지되도록 매 28일마다(4주) 투여하며, 투여용량 조절은 최저 혈액응고 제13인자 활성수치와 환자의 임상적 상태에 따름



표. Berichrom FXIII activity assay를 사용한 용량 조절

(아래표는 첨부파일 고시 제2021-65호 참고하시기를 권장드립니다)



혈액응고 제13인자 최저 활성수치(%) 용량 변화

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1개의 최저 활성수치가 5%보다 작은 경우 5 IU/kg 증가

최저 활성수치가 5∼20%인 경우 용량 변화 없음

2개의 최저 활성수치가 20%보다 큰 경우 5 IU/kg 감소

1개의 최저 활성수치가 25%보다 큰 경우 5 IU/kg 감소



2) 수술 전 예방적 조치

- 환자의 마지막 예방적 용량 투여 이후,

(아래표는 첨부파일 고시 제2021-65호 참고하시기를 권장드립니다)



21일∼28일 사이에 수술 예정 전체 예방적 용량을 수술 바로 직전에 투여하고 28일 후에 다음 예방적 용량을 투여

8일∼21일 사이에 수술 예정 추가적인 용량(전체 또는 일부)을 수술 전에 투여할 수 있음

- 용량은 환자의 혈액응고 제13인자 활성수치 및 임상적 상태에 따라 정하고 피브로가민의 반감기에 따라 조절

7일 이내에 수술 예정 추가적 용량은 필요하지 않을 수 있음

큰 수술과 심한 출혈이 있는 경우 정상 범위(건강한 사람: 0.7 ？ 1.4 IU/ml) 내의 값을 목표로 함



■ 고시 개정 고시번호(시행일자)

고시 제2021-65호(2021.3.1.)



■ 고시 개정 사유

혈액응고 제 13인자의 식약처장이 인정한 범위 변경 관련, 임상진료지침, 전문가 의견 등을 참고하여 예방적 투여용량을 확대함



■ 관련문헌 등

· MHRA(2018.7.20.), HMA(2018.10.15.), FDA(2019.12.)

· 대한혈액학회. 혈액학 3판. 2018. 범문에듀케이션

· 유철우. 혈우병과 선천성 출혈질환. 2016. 애드모아

· Kellerman, Rick D. Conn's Current Therapy. 2020. Elsevier

· Shaz, Beth H. Transfusion Medicine and Hemostasis. Third Edition. 2019. Elsevier

· Hoffman, Ronald. Hematology: Basic Principles and Practice, Seventh Edition. 2018. Elsevier

· 대한혈액학회 혈우병연구회. 혈우병 진료매뉴얼 제3판. 2017. 범문에듀케이션

· National Hemophilia Foundation. MASAC Recommendations Concerning Products Licensed for the Treatment of Hemophilia and Other Bleeding Disorders. 2020

· A United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organization(UKHCDO) guideline on behalf of the British Committee for Standards in Haematology. Guideline for the diagnosis and management of the rare coagulation disorders. 2014.

· Canadian Hemophilia Society. Factor XIII Deficiency/An Inherited Bleeding Disorder. 2014

· Majid Naderi, Mehran Karimi, et al. Long Term Follow Up Study on a Large Group of Patients With Congenital Factor XIII Deficiency Treated Prophylactically With Fibrogammin P®. Iran J Pharm Res. Spring 2016;15(2):635-40.

· Ashley C, Chang E, et al. Efficacy and safety of prophylactic treatment with plasma-derived factor XIII concentrate (human) in patients with congenital factor XIII deficiency. Haemophilia. 2015 Jan;21(1):102-8.

· Nugent DJ, Ashley C, et al. Pharmacokinetics and safety of plasma-derived factor XIII concentrate (human) in patients with congenital factor XIII deficiency. Haemophilia 2015;21:95？101.

· Majid Naderi, Akbar Dorgalaleh, et al. Clinical Manifestations and Management of Life-Threatening Bleeding in the Largest Group of Patients With Severe Factor XIII Deficiency. Int J Hematol. 2014 Nov;100(5):443-9.

· M Menegatti, R Palla, PRO-RBDD study group et al. Minimal Factor XIII Activity Level to Prevent Major Spontaneous Bleeds. J Thromb Haemost. 2017 Sep;15(9):1728-1736.

· The National Organization for Rare Disorders (NORD). Factor XIII Deficiency. 2016

· Amy Shapiro. The use of prophylaxis in the treatment of rare bleeding disorders. Thromb Res. 2019 Jul 19;S0049-3848(19)30297-X

· Shilpa Jain, Suchitra S. Acharya. Management of rare coagulation disorders in 2018. Transfusion and Apheresis Science 57 (2018) 705？712

· Riitta Lassila. Clinical Use of Factor XIII Concentrates. Semin Thromb Hemost. 2016 Jun;42(4):440-4.

· Medicines and Healthcare products Regulatory Agency; Fibrogammin 250/1250 IU(2018.7.20.)

· Heads of Medicines Agencies; Cluvot 250 IU, powder and solvent for solution for injection/infusion(2018.10.15.)

· U.S. Food and Drug Administration; CORIFACT®, Factor XIII Concentrate (Human)(2019.12.)

· Aetna(2020.3.23.), Cigna(2019.1.4.)



■ 변경 전 고시번호(시행일자)

고시 제2015-51호(2015.4.1)